Guillain-Barré-Syndrom/

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose des GBS wird klinisch gestellt und durch die Befunde der Liquoruntersuchung und der neurophysiologischen Diagnostik unterstützt.

Die Diagnose des GBS wird klinisch gestellt und durch die Befunde der Liquoruntersuchung und der neurophysiologischen Diagnostik unterstützt. Diagnostische Kriterien sind seit 1978 verfügbar und basieren im wesentlichen auf einer über maximal 4 Wochen progrediente schlaffe Lähmung aller vier Extremitäten und fehlenden oder abgeschwächten Muskeleigenreflexen (Tabelle 1). Der typische Liquorbefund besteht in der "albuminozytologischen Dissoziation" mit einer fehlenden oder nur mäßigen Zellzahlerhöhung (meistens < 10/ l, selten < 50/ l) und einer deutlichen Erhöhung des Liquoreiweisses, ist allerdings bei der Hälfte der Patienten erst eine Woche nach Krankheitsbeginn nachweisbar. Große Bedeutung kommt der neurophysiologischen Diagnostik zu, mit deren Hilfe zwischen demyelinisierenden und primär axonalen Formen unterschieden werden kann und für die ebenfalls Kriterien verfügbar sind. In den meisten Fällen finden sich die für eine demyelinisierende- Neuropathie typischen Veränderungen wie verlängerte F-Wellen-Latenz, verlängerte distal-motorische Latenz, verzögerte Nervenleitgeschwindigkeit, temporale Dispersion und Leitungsblockierungen.

Typische motorische Neurographie des N. tibialis beim GBS (AIDP)

Zur Diagnostik potenziell bedrohlicher Bradyarrhythmien und zur Risikoabschätzung hat sich der Bulbusdruckversuch bewährt.

Die Diagnose des GBS wird klinisch gestellt und durch die Befunde der Liquoruntersuchung und der neurophysiologischen Diagnostik unterstützt. Diagnostische Kriterien sind seit 1978 verfügbar und basieren im wesentlichen auf einer über maximal 4 Wochen progrediente schlaffe Lähmung aller vier Extremitäten und fehlenden oder abgeschwächten Muskeleigenreflexen (Tabelle 1). Der typische Liquorbefund besteht in der "albuminozytologischen Dissoziation" mit einer fehlenden oder nur mäßigen Zellzahlerhöhung (meistens < 10/ l, selten < 50/ l) und einer deutlichen Erhöhung des Liquoreiweisses, ist allerdings bei der Hälfte der Patienten erst eine Woche nach Krankheitsbeginn nachweisbar. Große Bedeutung kommt der neurophysiologischen Diagnostik zu, mit deren Hilfe zwischen demyelinisierenden und primär axonalen Formen unterschieden werden kann und für die ebenfalls Kriterien verfügbar sind. In den meisten Fällen finden sich die für eine demyelinisierende- Neuropathie typischen Veränderungen wie verlängerte F-Wellen-Latenz, verlängerte distal-motorische Latenz, verzögerte Nervenleitgeschwindigkeit, temporale Dispersion und Leitungsblockierungen.

Herzfrequenzvariation beim Bulbusdruckversuch

Diagnostische Kriterien des Guillain-Barré-Syndroms

  • Obligate Kriterien
    • progrediente Muskelschwächemehr als einer Extremität mit maximaler Ausprägung innerhalb von vier Wochen
    • abgeschwächte oder fehlende Muskeleigenreflexe
    • Ausschluss anderer Ursachen (siehe Tabelle 2)
  • Unterstützende Kriterien
    • Klinische Befunde
      • relativ symmetrische Ausprägung der Paresen
      • gering ausgeprägte sensible Symptome
      • Hirnnervenbeteiligung (besonders beidseitige Fazialisparese)
      • autonome Funktionsstörungen (Tachy-/Bradykardie, Asystolie, Hypo-/Hypertonie)
      • Fehlen von Fieber zu Beginn der neuropathischen Symptome
    • Liquorbefunde
      • erhöhtes Liquoreiweiß in der zweiten Krankheitswoche
      • Zellzahl < 10/ l (selten < 50/ l)
    • Elektrophysiologische Befunde (für AIDP)
      • verzögerte Nervenleitgeschwindigkeit bzw. Leitungsblock
      • verzögerte distal-motorische Latenz
      • verzögerte F-Wellen-Latenz
    • Befunde, die an der Diagnose zweifeln lassen
      • Blasen- und Mastdarmstörung bereits zu Krankheits
      • beginnsensibles Querschnittsniveau
      • fortbestehende Asymmetrie der Muskelschwäche

Differentialdiagnose des Guillain-Barré-Syndroms

  • Neuroborreliose
  • Akut beginnende chronische Polyneuritis (CIDP)
  • Akute Pandysautonomie
  • Andere Polyneuropathien (vaskulitisch, paraneoplastisch, Porphyrie, "critical-illness")
  • Biologische Toxine (Botulismus, Diphterie)
  • Intoxikationen mit Schwermetallen, Hexacarbone, Organophosphate
  • Akute Motoneuron-Erkrankungen (Poliomyelitis, Rabies)
  • Hirnstamminfarkt mit Locked-in-Syndrom
  • Enzephalomyelitis mit Hirnstammbeteiligung
  • Rückenmarkskompression
  • Querschnittsmyelitis
  • Akute nekrotische Myelopathie
  • Hypo-/Hyperkaliämie